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Repérer la dysfonction rétrograde cricopharyngienne

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Un patient vous a-t-il déjà parlé de son incapacité à roter? Cette situation, qui peut paraitre peu incommodante au premier abord, risque pourtant de lui mener la vie dure. La probabilité est haute qu'il souffre d'une dysfonction rétrograde du cricopharynx (R-CPD). Le Pr Jérôme Lechien, ORL à Epicura et professeur à l'Université de Mons, appelle au dépistage pour limiter l'errance médicale.

Le journal du Médecin: Comment un médecin pourrait-il expliquer la R-CPD à un patient qui n'en a jamais entendu parler?

Pr Jérôme Lechien: Dans le bolus alimentaire, on fait rentrer de l'air dans notre estomac. Il faut pouvoir l'expulser pour ne garder que les nutriments, qu'on va digérer. Roter est donc tout à fait normal et sain, c'est un processus qui permet une meilleure digestion et moins de douleurs. On apprend en cours qu'un patient sain rote environ vingt fois par jour, la plupart du temps inconsciemment.

Une fois les aliments dans l'estomac, les sphincters supérieurs et inférieurs de l'oesophage se referment pour éviter les reflux gastriques. Mais ils peuvent se rouvrir pour laisser passer cet air qui doit sortir. Chez les patients qui souffrent de dysfonction rétrograde du cricopharynx, le sphincter oesophagien inférieur s'ouvre correctement, mais ce n'est pas le cas du sphincter oesophagien supérieur, qui reste fermé et emprisonne donc les gaz. Les bulles de gaz s'accumulent alors dans l'oesophage, ce qui provoque des douleurs thoraciques importantes et des bruits typiques, semblables à des coassements de crapauds.

Comment un gastro-entérologue ou un ORL posent-ils le diagnostic de R-CPD?

De façon très curieuse, il y a des gens qui ne rotent pas et qui n'ont pas de douleur. Mais ces patients ne représentent qu'une minorité. La plupart ressentent ces douleurs thoraciques, génèrent ces bruits de coassements, et tout se gaz, qui ne peut pas s'échapper par le haut, est éliminé vers le bas. Ils ont des gonflements dans l'abdomen, parce que le gaz traverse tout le tube digestif, et ça provoque alors des douleurs abdominales et des flatulences. Ces patients ont des flatulences toute la journée, ce qui altère fortement leur qualité de vie. Ils n'osent plus sortir au restaurant, ils n'osent plus aller en visite chez les proches, ... J'ai des patients suivis à la clinique de la douleur qui sont sous morphine pour ces douleurs, c'est quelque chose qu'il ne faut vraiment pas sous-estimer.

Curieusement, alors que le botox ne dure d'habitude que six mois, la plupart des patients R-CPD restent guéris sur le long terme et ne doivent pas refaire d'injections.

En fait, le diagnostic est très simple. Si le patient est incapable de roter, n'a jamais roté, ou plus depuis un moment, le diagnostic est posé. Maintenant, il existe un examen pour le confirmer, qui est la manométrie oesophagienne. Cela mesure la contraction du sphincter au repos et quand on avale. On remarque que ces patients ont une contraction un peu plus importante au repos. Mais souvent, le diagnostic est clinique. On ne connaît pas la prévalence du problème, mais je pense que c'est beaucoup plus fréquent qu'on ne le pense. Dès que le sujet revient dans l'actualité, on voit des vagues de patients arriver. Ils ont tous le même profil, ce sont des patients jeunes. Aucun d'eux n'a plus de 35 ans.

Cette radiographie abdominale d'un individu atteint de R-CPD montre une bulle d'air gastrique remarquablement volumineuse (ligne en pointillés), ainsi qu'un excès d'air dans le côlon transverse (T) et descendant (D). Tout cet air en excès peut entraîner une distension abdominale qui s'aggrave au fil de la journée. (c) Laryngopedia
Cette radiographie abdominale d'un individu atteint de R-CPD montre une bulle d'air gastrique remarquablement volumineuse (ligne en pointillés), ainsi qu'un excès d'air dans le côlon transverse (T) et descendant (D). Tout cet air en excès peut entraîner une distension abdominale qui s'aggrave au fil de la journée. (c) Laryngopedia© Laryngopedia

Comment ce problème est-il actuellement pris en charge?

C'est le Dr Bastian, ORL américain, qui a publié la première étude sur le sujet. Il a traité des milliers de R-CPD via des injections de toxine botulique dans le sphincter oesophagien, pour le paralyser en position ouverte. Son traitement se fait en bloc opératoire et nécessite d'endormir et intuber le patient. Avec un oesophagoscope, on visualise la bouche de l'oesophage et on pique avec une très longue aiguille pour injecter le botox. Il fonctionne dans 95% des cas.

Un autre traitement a été développé et se fait sous électromyographie. Le patient est assis, éveillé, et on pique à travers son cou avec une aiguille de cinq cm pour essayer d'arriver dans la bouche de l'oesophage. L'aiguille est reliée à une machine qui nous envoie un signal de contraction musculaire. On demande donc au patient de faire un "euh". Si la machine indique que ça se contracte fort à cet instant, ça veut dire qu'on est dans le larynx et non dans l'oesophage, donc il ne faut surtout pas injecter. À l'inverse, si on demande au patient d'avaler plusieurs fois et qu'on voit que ça se contracte d'une façon rythmée sur la machine, c'est qu'on est au bon endroit et qu'on peut injecter. Cette technique présente 81% d'efficacité, mais elle est très compliquée, demande du temps et une solide formation pour l'utilisation de la machine. Ça peut être dangereux, parce que, si on bouge un petit peu quand on injecte le botox, on risque de le faire dans le larynx et d'aboutir à une paralysie des cordes vocales. Il y a d'ailleurs des cas qui ont été recensés, notamment à New-York.

Toujours avec du botox, vous proposez toutefois une nouvelle approche...

Oui, la technique qu'on a développée à Epicura, elle est assez simple et beaucoup moins à risque. Je passe avec une très longue et très fine caméra dans le nez du patient. Le long de cette caméra, j'ai un canal opérateur. Il faut endormir la gorge avec de la xylocaïne. Une fois que c'est endormi, je glisse une très longue aiguille souple dans ce canal. Je demande aux patients de gonfler les joues très fort tout en fermant la bouche pour faire apparaitre les tissus du larynx et de l'oesophage. Dès que je vois le sphincter oesophagien, je pique dedans pour injecter la toxine botulique. La manoeuvre prend trois minutes, elle permet d'éviter la salle d'op', d'éviter d'intuber le patient, d'éviter les gros endoscopes des gastroentérologues.

Vue en gros plan du muscle cricopharyngien. Lorsqu'il est contracté comme ici, il ferme hermétiquement l'entrée de l'oesophage. Lorsqu'une personne avale, le muscle se relâche et l'entrée de l'oesophage s'ouvre largement pour laisser passer les aliments ou les liquides.
Vue en gros plan du muscle cricopharyngien. Lorsqu'il est contracté comme ici, il ferme hermétiquement l'entrée de l'oesophage. Lorsqu'une personne avale, le muscle se relâche et l'entrée de l'oesophage s'ouvre largement pour laisser passer les aliments ou les liquides.© Laryngopedia

Nous n'avons pas encore de statistiques précises quant à l'efficacité, mais beaucoup de patients sont très contents. Curieusement, alors que le botox ne dure d'habitude que six mois, la plupart des patients R-CPD restent guéris sur le long terme et ne doivent pas refaire d'injections. On ne sait pas bien pourquoi...

Quel message souhaiteriez-vous faire passer au corps médical?

Le message a faire passer est qu'on peut soigner ces patients qui ont des ballonnements très importants, voire des douleurs au ventre et aux thorax, et qui n'ont jamais roté. Le traitement est très simple, pourtant l'errance médicale est importante. On ne sait pas bien ce qui pourrait être la cause du R-CPD, mais on pense que ce sont des bébés qui, dès la naissance, ont beaucoup de reflux gastrique. On pense que le reflux infantile chez les bébés est probablement ce qui crée le RCPD. Il faut donc toujours vérifier, pendant l'enfance, si son enfant est capable ou non de roter. S'il ne sait pas roter et qu'il développe, entre l'âge de quatre à sept ans, des douleurs importantes, des ballonnements, des bruits de coassements, on peut le soigner tôt et on peut éviter d'endurer une errance médicale de dix ou 20 ans avant d'avoir le bon diagnostic. Il faut absolument dépister.

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